在最“有力”的年龄遭遇“无力”，她们选择用爱托起-每日热议

对从事医疗工作的人来说，这是一个并不陌生的名字——重症肌无力（MG）。

(资料图片)

它是目前发病机制研究相对清楚的神经肌肉罕见病，却又始终找不到治愈办法，患者只能感受着眼睑下垂、饮水咳呛、吞咽困难、表情僵硬、四肢无力，甚至引发危象。

它可能出现在任何一份病历上，无论年龄、性别、民族、地域、身份，都可能莫名地被它突袭。

在最“有力”的年龄遭遇“无力”，我们如何托起沉甸甸的生命？ 

每年的6月是中国重症肌无力宣传月。我们陆续采访了扎根于此多年的主治医生、护士长、患者组织代表、患者和工作人员。我们一起听听这五位女性的故事，这也是千千万万与重症肌无力不屈抗争的人的剪影。

天还未亮，但这黑夜中的点点微光，正一点点汇成指引希望的满天星河。

“每一位危象患者，都会在ICU度过一段‘涅槃之旅’，成为我们的‘生死之交’！”

——讲述人：复旦大学附属华山医院神经内科主治医生 罗苏珊

晚上九点半，罗苏珊刚刚结束和患者的对话，她马不停蹄地安抚孩子入睡后，才能停下来透一口气：“在重症肌无力领域深耕15年，其实我们医患见面的时间比见家人还要久。”

2008年研究生毕业后，罗苏珊就沿着学校时的研究方向，加入了复旦大学附属华山医院的神经内科工作。那时候，国内关于重症肌无力的研究还处于早期阶段，这也意味着，为了更好地帮助患者控制病情，无论平时下班多忙，她都要抽时间跟进国内外最新的研究进展。

罗苏珊说，“我真正担心的，还是由于科普尚未普及，大多患者容易忽视一些常见的早期症状，比如脖子酸、咀嚼困难等，耽误了及时治疗。尤其是一旦出现危象的情况，真的是一刻都不能耽误”。

在临床上，危象是指重症肌无力患者突发的呼吸困难、咳痰不畅，需要依赖呼吸支持的一种危急状态。通常，20%的患者会在确诊后2年内出现危象，并很有可能发展成呼吸衰竭等危急情况。

一般而言，危象患者在院依赖呼吸机的时间为12天-23天左右。但遇上老龄、晚发型MG及危象前较严重的MG患者，这段时间可能还会被拉长。“每一个危象患者，都会在ICU度过一段特殊的‘涅槃之旅’，成为我们的‘生死之交’。” 罗苏珊解释道，由于康复时间需要数十天甚至数月的时间，期间医护人员往往会代替家人成为他们最亲近的人。

年复一年，伴随着华山神内从起步阶段摸索着成为国内重症肌无力屈一指的权威科室，罗苏珊最欣慰的是，越来越多的患者开始定期随访，病情也愈加稳定。“从05年开始，我们的随访率已经到12%，更重要的是，大多患者随访时的状态稳定，危象患者也在减少。为了便利患者问诊，我们建立了绿色通道跟进患者的全程管理，以及时干预。”

“只要患者还有一丝求生欲，我们就要坚持到最后一刻！”

——讲述人：华山医院神经内科护士长 许雅芳

自从2001年进入华山医院神经内科工作，许雅芳见证了神经内科20多年的快速发展。“由于重症肌无力患者常常会合并其他自身免疫性疾病，那时候来我们医院就医的患者，很多都是在生死一线。” 许雅芳至今仍记得那个被推进ICU的重症肌无力危象的患者，由于呼吸衰竭合并天疱疮的发生，此时的患者除了需要气管插管依靠机械通气维持生命以外，全身破溃看不出一丝完好的皮肤。

“这种情况下，大部分人基本不抱希望了，可是我知道他想活下去。” 许雅芳清晰地记得，患者用尽全身力气睁眼看向她时，眼神中充满了对生命的渴望。为此，她带领团队每天做好患者的气道护理和病情观察，并坚持每天三四次给患者全身擦药换药，陪伴患者一天天的康复。只用了2周左右的时间，患者的呼吸肌力恢复，拔除了气管插管，并且长出了新生的皮肤。

患者出院的那一天，患者和家属对医护人员表达了感谢。在许雅芳心里，这是一场相互的治愈。“过往有些患者在治疗的过程中会无法忍住痛苦而选择放弃治疗，我们的心里也不好受。但当医护团队的诊疗方案能被患者所认同，愿意接受我们的治疗和护理时，患者的信任也让我们充满了信心，看着患者一天天好起来，我们也体会到了职业的价值。”

抱着这样的信念，许雅芳全身心投入临床护理工作，并且一直孜孜不倦跟随着医疗团队学习最新的神经系统疾病诊治新技术新方法，以求将每个护理环节与医疗团队配合到最好。

“我最想看到的场景，就是患者每次来复查时，都是好端端的样子，对着我说：‘护士长，你好’。”

“看不到亮光时，我们自己来做开路者！”

——讲述人：集爱肌病关爱中心运营经理 杨淼

杨淼最初和神经肌肉病结缘是始于华山医院神经内科赵重波教授。在他的带领下，杨淼开始跟着赵教授的团队做重症肌无力等神经肌肉罕见病的临床评估和患者关爱工作。低调内敛的她，在做患者工作时，不仅极为耐心地听取患者想法，更会察觉到医患工作缺失的细节，积极协调各方及时处理。2022年底，集爱肌病关爱中心的工作范围进行了调整，从关爱单一病种扩展到多种神经肌肉罕见病时，赵教授当即推荐杨淼担任运营经理。

作为一个神经肌肉罕见病平台的运营负责人，原本杨淼的工作主要是管理好日常事务，联络好各方资源，日程不需要安排得这么满。

但她选择躬身入局。“既然我能听到这么多声音，就无法无动无衷。”对此杨淼非常坚定。

她耐心倾听患者提出的诉求，即使是一个未必能成的大胆想法，她也要联系各方试试，而不是让患者失望；她一次次奔波在患者、医院和药企之间，成为三方相互沟通的桥梁，以期推进更多惠及患者的项目。

如今，集爱肌病关爱中心已经成为神经肌肉罕见病患者和医疗工作人员心目中的精神家园。越来越多的医疗工作者加入平台，在各方齐心协力的努力下，它一点点长成杨淼最初期许的样子：“那是我们集爱全力以赴要达成的愿景：让患者生活有尊严，让生命有价值！”

“把患者当做我们的家人，多想想此刻家人需要什么？”

——讲述人：曙方医药客户发展副总监 石秀华

在和患者组织的长期沟通中，石秀华发现了一个无法回避的问题：不少长期使用激素的患者正被激素带来的副作用困扰着。“重症肌无力还没有治好，患者却要面临着激素带来的肥胖、骨质疏松、内分泌紊乱等副作用，如果是我们的家人，我一定想了解有没有什么更好的治疗策略呢？”

收到患者反馈的诉求后，石秀华和同事开始学习国际MG指南中对低剂量激素的使用指导，同时邀请国内顶尖专家进行多次学术交流，交流中得到顶尖专家认可的能满足治疗效果和生活质量双达标的使用剂量。

“拿到这个研究成果后，我们就通过学术交流活动，让更多的医生了解到科学使用新型免疫抑制剂的方法，使患者在达到疗效的同时，把副作用降到最低。”

“我存在的每一分钟，都要感受认真地活着。”

——讲述人：重症肌无力患者 陌上花

40岁以前，陌上花从来没有想过有一天自己会身患一种至今无法治愈的罕见病。那时她是企业餐饮部的负责人，有着充实而热爱的生活，以及一张基本都没有动过的医保卡。

最初的症状只是有些无力和犯困。“大概只是近期太累了。”陌上花这么安慰自己，但是很快她感觉越来越使不上劲，直到在医院确诊重症肌无力的那一刻，她简直有些懵：“我甚至都找不到一个明确的发病原因，可它就是真实地发生了。”

但她是个冷静的人: “前半生我已经经历了不少风暴，现在只不过是再来一场。”

她很快投入了这场全新的战争。“的确，虽然疾病给我的生命设了很多限制，但这不意味着我的余生绝无可能。”当机立断，她放下了原本繁忙的一线工作，转而投入了生活相对更为规律的后端工作。以往日常表上满满当当的安排被空出来，更多地填入家人和自己。

“我觉得现在的生活也不差，天没有塌下来，它换成了另一种更为舒缓的样子。”如今，陌上花不断在重塑自己。同时，她还为自己找到了一个新的使命：积极治疗的同时，鼓励更多患者投入康复训练和社会融入。

“看吧，我又打赢了一仗！” 对此她笑得肆意。

在神经肌肉罕见病的世界里，有很多我们日常看不到的维度。一程程的接力和一次次的重来，与疾病抗争的每一个人都值得被鼓舞和尊敬。

责编：谷雨微

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